Porfobilinogeen
Porfobilinogeen (PBG) is een organische verbinding die in levende organismen voorkomt als tussenproduct in de biosynthese van porfyrinen, waartoe ook kritische stoffen behoren zoals hemoglobine en chlorofyl.[1]
De structuur van het molecuul kan worden beschreven als een molecuul pyrrool met zijketens die waterstofatomen vervangen op posities 2, 3 en 4 in de ring (waarbij 1 het stikstofatoom is); respectievelijk een aminomethylgroep, een azijnzuur- (carboxymethyl)-groep en een propionzuur- (carboxyethyl)-groep.
Biosynthese
In de eerste stap van de porfyrinebiosynthese wordt porfobilinogeen gegenereerd uit aminolevulinaat (ALA) door het enzym ALA-dehydratase.
Metabolisme
In het typische porfyrinebiosynthesepad worden vier moleculen porfobilinogeen door het enzym porfobilinogeendeaminase, ook bekend als hydroxymethylbilanesynthase, via de koolstofatomen 2 en 5 van de pyrroolring (naast het stikstofatoom) aaneengeschakeld tot hydroxymethylbilane.
Pathologieën
Acute intermitterende porfyrie veroorzaakt een toename van porfobilinogeen in de urine.[2] Verder is bekend dat loodvergiftiging sterk interfereert met de porfyrinesynthese, doordat het de werking van ALA-dehydratase aantast. Daarom kan een loodvergiftiging aanleiding geven tot anemie.[3]
- ↑ (en) Paul R. Ortiz de Montellano Wiley Encyclopedia of Chemical Biology. John Wiley & Sons. DOI:10.1002/9780470048672.wecb221. ISBN 978-0470048672 .
- ↑ (en) Aarsand, AK (april 2006). Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria. Clinical Chemistry 52 (4): 650–656. PMID 16595824. DOI: 10.1373/clinchem.2005.060772.
- ↑ (en) Doss, M., Müller, W. A. (1 augustus 1982). Acute lead poisoning in inherited porphobilinogen synthase (δ-aminolevulinic acid dehydrase) deficiency. Blut 45 (2): 131–139. ISSN:1432-0584. DOI:10.1007/BF00319941.